Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Tıbbi parazitoloji / Patolojik anatomi / Pediatri / Patolojik fizyoloji / Kulak Burun Boğaz / Bir sağlık sisteminin organizasyonu / Onkoloji / Nöroloji ve nöroşirurji / Kalıtsal, gen hastalıkları / Deri ve cinsel yolla bulaşan hastalıklar / Tıbbi geçmiş / Bulaşıcı hastalıklar / İmmünoloji ve nöroşirurji / Kalıtsal, gen hastalıkları / Deri ve cinsel yolla bulaşan hastalıklar / Tıbbi geçmiş / Yoğun bakım, Yoğun bakım, anesteziyoloji ve yoğun bakım, ilk yardım / Hijyen ve sıhhi ve epidemiyolojik kontrol / Kardiyoloji / Veterinerlik / Viroloji / Dahiliye / Kadın Hastalıkları ve Doğum
ana
Proje hakkında
Tıbbi haberler
Yazarlar için
Tıpta lisanslı kitaplar
<< Önceki Sonraki >>

Osteoklast Disfonksiyonu



Osteopetrozis. Osteoklastların işlev bozukluğu ile karakterize nadir görülen kalıtsal hastalıklar grubuna aittir. Bu hücrelerin işlev bozukluğu kemiklerin yaygın simetrik sklerozuna yol açar. Hastalığın adı kemik dokusunun taşlı yoğunluğunun (Yunan. Petra - taştan) görünümünü gösterir. Ek olarak, hasta bir kişinin kemikleri anormal derecede kırılgan ve kırılgan hale gelir.

Mermer kemik hastalığı (mermer hastalığı veya Albers-Schoenberg hastalığı; HEAlbers-Schoenberg) olarak da adlandırılan osteopetroz, kalıtım türüne ve klinik verilere göre 4 ana seçeneğe ayrılmıştır. En yaygın seçenekler otozomal resesif malign ve otozomal dominant benigndir. Bu seçeneklerle osteoklast disfonksiyonunun kesin nedeni bilinmemektedir. Bir istisna, karbon anhidraz II eksikliği ile ilişkili seçenektir. Belirtilen enzime, hidrojen iyonlarını serbest bırakmak ve mikroçevrelerini oksitlemek için osteoklastlar ve böbrek tübüllerinin hücreleri tarafından ihtiyaç duyulur. Bu enzimin yokluğu osteoklastları matrisin çözünmesinden ve emilmesinden korur, idrarın renal tübüllerin hücreleri tarafından oksidasyonunu engeller. Deneylerde, hayvanlardaki osteopetrozun bir retrovirüsün yanı sıra koloni uyarıcı makrofaj faktörünü kodlayan gendeki (bakınız bölüm 4) ve C-src genindeki mutasyonlardan kaynaklanabileceği gösterilmiştir. Bahsedilen bazı nedenlerin insan osteopetroz hastalığında rol oynaması çok muhtemeldir.

Osteopetrozdaki morfolojik değişiklikler yetersiz osteoklast aktivitesinden kaynaklanmaktadır. Makroskopik olarak kemiklerin medüller kanalı kaybettiği, uzun kemiklerin uçlarının armut şeklinde bir form (ampul şeklinde deformasyon) kazandığı görülür. Nöral delikler küçülür ve giden sinirleri sıkar. İlk büyüme sırasında çıkarılan primer spongiosis, medüller kanalın boşluğunu kalır ve doldurur. Kemik iliğinin hematopoietik kısmına yer bırakmaz ve olgun kemik kirişlerinin oluşumunu önler. Oluşan kemik doğal yapılarını geri yüklemez ve kaba lif durumunda kalma eğilimindedir. Sonuçta, bu içsel anormallikler kemiği kırılgan hale getirir. Osteoklastların sayısında histolojik olarak önemli değişiklikleri tespit etmek mümkün değildir; sayıları hafifçe artırılabilir, normal veya azaltılabilir.

Kötü huylu otozomal resesif bir varyant genellikle doğum öncesi dönemde veya hasta bir çocuğun doğumundan kısa bir süre sonra bile tespit edilir. Kırıklar, anemi, hidrosefali genellikle doğum sonrası dönemde ölüme neden olur. Çocukluk çağında hastalığın bu varyantından sağ kurtulan hastalarda, kraniyal sinirlere hasar (optik atrofi, yüz felci, sağırlık) ile ilişkili komplikasyonların yanı sıra yetersiz ekstramedüller hematopoez nedeniyle ölümcül enfeksiyonlar vardır. Ekstramedüller hematopoez sıklıkla belirgin splenit ve hepatomegali ile birlikte görülür. Otozomal dominant iyi huylu bir formun belirtileri, bir kişinin yaşamının yetişkin dönemine kadar, sık kırıklarla bağlantılı olarak floroskopi ile tespit edilene kadar belirlenemeyebilir. Bu formdaki hastalar ayrıca kraniyal sinirlerin ve aneminin daha hafif lezyonlarına sahip olabilir.

Paget hastalığı (J. Paget; deforme osteosis) ilk olarak osteoklastlar tarafından belirgin kemik rezorpsiyonu alanları ile kendini gösterir. Sonra düzensiz kemik oluşumu oluşumunu geçer. Kemik hücrelerinin aktivitesi azaldıkça, bu maddede bir artış not edilir, ancak yeni oluşan kemikte yapısal bozukluklar ve kusurlar bulunur. Bazen birbiri üstüne yığılmış olan hastalığın tekrarlanan saldırıları, Paget hastalığını 3 aşamaya ayırmak için temel oluşturur: ilk osteolitik; osteoblast aktivitesinin baskınlığı ile biten karışık, osteoklast-osteoblastik; gizli, distrofik, osteosklerotik aşama.

Paget hastalığı genellikle yaşamın 5. dekadında başlar ve sıklıkla ilerler. Erkekler kadınlardan daha sık hastalanırlar. Bu hastalık İngiltere, Fransa, Avusturya, Almanya'daki yerler ile Avustralya, Yeni Zelanda ve ABD'de yaşayan Avrupa ırkının temsilcileri arasında çok yaygındır. Paget hastalığının birçok vakada asemptomatik olması nedeniyle kesin insidans oranını belirlemek zordur.
Bu ülkelerde yaşayan insanların% 5-11'inin hasta olduğuna inanılmaktadır. İskandinav ülkelerinin, Çin, Japonya ve Afrika sakinlerinde Paget hastalığı nadirdir.

Hastalık bir kemiği veya daha fazlasını etkiler. Hastaların yaklaşık% 15'inde meydana gelen mono-Rus bir süreçte (sadece bir kemiği etkileyen), tibia, iliak, femoral, humerus, ayrıca kafatası ve omurların kemikleri etkilenir. Pelvis, omurga ve kafatasının kemikleri çoklu süreçte yer alır (% 85). Hastaların yaklaşık% 80'i eksenel iskeletin (omurga, göğüs ve beyin kafatasının kemikleri) ve proksimal femur lezyonlarından muzdariptir. Radyografilerde, değişen kemikler, özellikle kortikal tabaka nedeniyle kalınlaşabilir. Hastalığa semptomlar eşlik ederse, en yaygın semptom etkilenen kemik bölgesinde ağrıdır. Ağrı, mikrokırıkların ve aşırı kemik büyümesinin bir kombinasyonundan kaynaklanır, bu da omurga ve kraniyal sinirlerin köklerinin sıkışmasına yol açar. Mikro kırıklara ek olarak, farklı kırık türleri vardır - kırıklar, sıkıştırma ve kemik kıvrımları. Yüz kafatasının kemiklerinde aşırı osteosentez, bir hastanın “dik yüzü” veya çok ağır bir kafatasının oluşumuna yol açabilir, bu da hastanın dik pozisyonda tutulması zordur. Mekanik nedenlerle ilişkili ikincil osteoartrit vardır. Bazen dev hücreli bir tümör, onarıcı granülom ve hatta sarkom “paget kemiği” temelinde gelişir. Bununla birlikte, çoğu hasta Paget hastalığına çok hafif bir şekilde maruz kalmaktadır; tedavi sonuçları iyidir.

Bugüne kadar, Paget hastalığının paramiksovirüsün neden olduğu yavaş ilerleyen bir viral enfeksiyon olduğu gerçeği lehine ikna edici kanıtlar elde edilmiştir. Subakut sklerozan lökoensefalit ve kuru (Yeni Gine'de bulunan bir nöroviral enfeksiyon) gibi diğer kalıcı viral enfeksiyonlara bir bağlantı vardır. Bu hastalıklar aynı ailenin virüslerine neden olur. Paramiksovirüs nükleokapsitlerine benzer viral partiküller, osteoklastların sitoplazmasında ve çekirdeklerinde tespit edilir. İmmünolojik yöntemler kullanılarak, iskeletin etkilenen bölgelerindeki osteoklastları parazite eden kızamık ve solunum sinsityal paramiksovirüsleri (bkz. Bölüm 14) ile ilişkili antijenler tanımlanmıştır. 1992 yılında, yerinde hibridizasyon yöntemi kullanılarak (bkz. Bölüm 1), “paget kemiklerinden” alınan osteoklastlarda, osteoblastlarda ve osteositlerde köpek distemperine neden olan paramiksovirüs tespit edildi. Virüsün hedefinin, patojeni osteoklasta iletebilen osteoblast olduğuna inanılmaktadır, çünkü hücre ile ilişkili viral parçacıklar sadece osteoklastlarda tespit edilir. Genel olarak retrovirüslerin ve özellikle paramiksovirüslerin enfekte fibroblastlar ve makrofajlar tarafından interlökin-6 salgılanmasına neden olabileceği bilinmektedir. Bu sitokin, osteoblastlar tarafından büyük miktarlarda üretilir ve osteoklast ikmali ve emici aktivitenin potansiyel bir uyarıcısıdır.

Paget hastalığı fokal bir süreçtir. Histolojik işaretler öncelikle katmanlı kemik yapısının mozaik doğasında kendini gösterir. İlk litik aşamada, osteoklastların aktivitesindeki dalgalanmalar not edilir, çok sayıda emici fossa görülür. Olağandışı büyük osteoklastlar çok sayıda çekirdeğe sahiptir (10-12, bazen 100'e kadar). Bu hücreler sonraki karışık fazda korunur, ancak bu fazda ortaya çıkan kemik dokusunun birçok yüzeyi zaten osteoblastlarla sınırlandırılmıştır. Bu yüzeyleri çevreleyen kemik iliği, hücreleri içeren gevşek bağ dokusu ile yer değiştirir - kemik elementlerinin öncüsü ve birçok kan damarı. Yeni oluşturulmuş bir kemik kaba lifli veya lamellar olabilir, ancak zamanla her şeyin yerine lamel kemiği gelir. Kemiğin etkilenen bölgesinin mozaik yapısı tam gelişmeye başlar ulaşmaz ve osteoklastların aktivitesi azalır, gevşek fibrovasküler stroma kaybolur ve yerine normal bir kemik iliği gelir. Son aşamalarda, kemik kirişleri rastgele ve güçlü bir şekilde kalınlaştırılır, kortikal tabaka düzensiz kalınlaşma bölgelerine sahiptir, osteoid sabit bir yapı olmadan yumuşak ve seyrektir. Bütün bunlar, etkilenen kemiklerin deformasyonlarına ve kırıklarına duyarlılığa neden olur.

<< Önceki Sonraki >>
= Ders kitabı içeriğine geç =

Osteoklast Disfonksiyonu

  1. Alerjik reaksiyonlar. Fiziksel Maruz Kalma Hastalıkları
    Alerjik reaksiyonlar. Fiziksel Hastalıklar
  2. Sağlıksız diyetin neden olduğu hastalıklar: çürük, raşitizm, dışsal olarak cemaatçi obezite, hipo ve vitamin eksiklikleri, önlenmesi
    Hazır yemeklerin depolanması ve dağıtımı için sıhhi standartların ihlali, büyük gastrointestinal hastalıklara ve gıda zehirlenmesine yol açabilir. Zehirlenme: * Kimyasal - zehirli ürünlerden (mantar, balık ve kabuklu deniz ürünleri, yabancı ot tohumları) kaynaklanan * Bakteriyolojik - enfekte olmuş ürünlerin (et, balık, süt ürünleri) tüketiminden kaynaklanır. En tehlikeli
  3. 90. FİZİKSEL FAKTÖRLERİN ETKİSİ NEDENİYLE HASTALIKLAR: TİTREŞİM, SHF-EM SAHA, ELEKTRİK ALANI, AKUSTİK GÜRÜLTÜ. Patogenez. KLİNİĞİ. TEDAVİ. ÖNLEME.
    Titreşim ağrısı - üretim sokaklarındaki titreşim için durum (<3-5 değil) sürer. Patogenez - Periferik vejetatif oluşumların XP mikro travmatizasyonu, son kan kaynağı ile perivasküler pleksuslar, mikrosirkülasyon, biyokimya ve doku trofizmi. Bıçak, bitkisel, hassas ve trofik bozuklukların bir kombinasyonudur. Şikayetler - ağrı, parasthesia, ekstremitelerin soğukluğu, ataklar
  4. Sinüs düğümü işlev bozuklukları
    Sinüs düğümü işlev bozuklukları, sinüs düğümünden gelen darbelerin sıklığında bir azalma ile kendini gösteren bir grup kalp ritmi ve iletim bozukluğudur. Tablo 68 Sinüs düğümündeki işlev bozukluklarının sınıflandırılması
  5. Vejetatif işlev bozuklukları
    Vejetatif disfonksiyon (VD) en yaygın çocukluk patolojilerinden biridir. Çocuk nüfusunun toplam nüfusunun% 20'sinde bulunurlar. Uzun süre vejetatif bozukluklar sayısız terimle, örneğin “vejetatif-vasküler distoni”, “nörok dolaşım distopisi”, “vejetatif nevroz”, “disvegetoz”, “vejetatif düzensizlik” vb.
  6. Sinüs düğümü disfonksiyonu
    Tanım. “Sinüs düğümü zayıflık sendromu” Lown [61] tarafından ortaya konan ve Ferrer [62] tarafından popüler hale getirilen ve klinik ortamda sinüs düğümü işlevinin bozulmasını belirleyen işaretler, semptomlar ve elektrokardiyografik elementlerin bir kombinasyonuna atıfta bulunmak için kullanılan tanımlayıcı bir terimdir. Sendrom, sinüs eşliğinde bayılma veya serebral disfonksiyonun diğer belirtileri ile karakterizedir.
  7. MİNİMUM BEYİN BOZUKLUĞU
    Minimal serebral disfonksiyon (MMD), nedenleri, gelişim mekanizmaları ve klinik belirtileri bakımından farklı olan birleşik patolojik durum grubudur. Karakteristik belirtileri artan uyarılabilirlik, duygusal dengesizlik, yaygın akciğer fokal nörolojik semptomlar, orta derecede duyusal-motor ve konuşma bozuklukları, algısal bozukluklar, oyalama, zorluklar
  8. Otonom fonksiyon bozukluğu
    Genel bilgi Otonom sinir sisteminin veya dysautonominin disfonksiyonu, merkezi ve periferik sinir sisteminin segmental veya genelleşmiş bir hastalığı olarak ortaya çıkar. Nörolojik semptomlar - genelleştirilmiş, segmental veya fokal. Hastalık konjenital, kalıtsal ve edinsel olabilir. En yaygın belirtiler iktidarsızlık, disfonksiyon içerir
  9. Minimal serebral disfonksiyon
    (MMD) neden, gelişim mekanizmaları ve klinik belirtilerde farklı olan birleşik patolojik durum grubudur. Karakteristik belirtileri artan uyarılabilirlik, duygusal dengesizlik, yaygın akciğer fokal nörolojik semptomlar, orta duyu-motor ve konuşma bozuklukları, algısal bozukluklar, dikkat dağınıklığı, davranış zorlukları, yetersizdir.
  10. Paratiroid fonksiyon bozukluğu
    Nedeni Paratiroid bezlerinin çıkarılması, bulaşıcı hastalıklar. Semptomlar Tek kasların fibriler seğirmesi ile ortaya çıkan nöromüsküler uyarılabilirliğin güçlendirilmesi, başta uzuvlar, yüz ve boyun olmak üzere kas gruplarının spastik kasılmalarına dönüşme. İlk yardım Bir doktora danışın. Kan testi, EKG ve bilgisayarlı tomografi kesinlikle yapılmalıdır
  11. Kardiyak arrest sonrası miyokardiyal disfonksiyon
    Bilim Hemodinamik instabilite genellikle kalp durmasından sonra ortaya çıkar ve hipotansiyon, düşük kardiyak indeks, aritmi [2 ++], [54] ve ekokardiyografiye göre kasılmadaki azalma ile kendini gösterir [3]. [55] Bu resüsitatif miyokard disfonksiyonu genellikle geçicidir ve genellikle 24-48 saat içinde iyileşir [hayvan çalışması]. [56] Resüsitasyon sonrası dönem
  12. CA düğümü işlev bozukluklarının genel özellikleri, sınıflandırma
    Sinoatriyal (CA) ablukası ilk olarak 1902 yılında influenza salgını sırasında J. Mackenzie tarafından tanımlanmıştır. 1909'da B. Laslet bir MAC saldırısı gözlemledi [Morgagni D., 1761; Adams R., 1827; Stokes W., 1846] kalp kasılmalarında duraklamaların 2-5 saniyeye ulaştığı 40 yaşında bir kadın; atriyum, yazarın vurguladığı gibi, bu fenomeni “kalp bloğu” ndan ayıran ventriküller ile birlikte durdu, yani tamamlandı
  13. CA düğümü işlev bozukluklarının teşhisi
    CA düğümünün işlev bozukluklarının tanınması, öncelikle hasta şikayetlerinin ve hastalığın objektif belirtilerinin doğru değerlendirilmesine dayanmaktadır; bunların arasında, bu acıların karakteristik klinik semptomlarının EKG, sinüs duraklamaları, bradikardi ve taşikardi değişimi ile ilgili sinüs bradikardisi ile ilişkili olduğuna dair kanıtlar özellikle önemlidir. Başka bir teşhis görevi:
  14. Minimal beyin disfonksiyonu
    Minimal beyin disfonksiyonu (MDM), çeşitli nevrotik reaksiyonlar, davranış bozuklukları, okul öğrenme güçlükleri, yüksek beyin fonksiyonlarının olgunlaşması, çeşitli nevroz benzeri durumların gözlendiği hafif bir organik beyin hasarının sonucudur. MDM çocukların% 21-60'ında görülür. Otonom aktivitede ciddi bozulmalara neden olabilir
  15. GENEL AKTİVİTE ANOMALİLERİ (UTERİN BOZUKLUĞU)
    Emek anomalilerinin ana varyantları şunlardır: patolojik ön dönem, emek aktivitesinin birincil zayıflığı (birincil hipotonik uterin disfonksiyon); hem emeğin ilk döneminde hem de ikincisinde olabilen ikincil zayıflık (uterusun ikincil hipotonik işlev bozukluğu); aşırı güçlü emek (hiperaktivite
  16. Sinüs düğümü disfonksiyonu için kalp pili
    Sinüs düğümü disfonksiyonu, sinüs bradikardisi, sinüs düğümü yetmezliği, sinoatriyal blokaj ve paroksismal supraventriküler taşiaritmiler de dahil olmak üzere, bradikardi ve / veya asistol periyotlarını içeren bir dizi aritmiyi birleştirir. Bu hastalarda aynı anda taşikardi, bradikardi veya her ikisinin belirtileri olabilir. Semptomların aritmi ile ilişkisi bir EKG kullanılarak kurulur. tanım
  17. Sinüs fonksiyon bozukluğunun klinik belirtileri
    SSSU, CA düğümünün düzenleyici işlev bozukluklarından ayırt edilir, çünkü prognostik değerlendirme ve tedavi yöntemleri farklıdır. Bununla birlikte, klinik bir bakış açısından, bu koşullar çoğu zaman ve aynı bağlamda dikkate alınmaksızın sebep değildir [Residue F. E., 1968, 1978; Almazov V.A. ve diğerleri, 1979; Doshchitsin V.L., 1979; Rugenius, Yu, Yu ve arkadaşları, 1979; Puchkov A.Yu., Kharchenko Yu. M., 1984; Shulman V.A. ve ark., 1984, 1987;
  18. Vejetatif işlev bozukluğu.
    Bu, çeşitli organların ve sistemlerin otonomik regülasyonunun üst ve bölümsel bozuklukları ile ilişkili, psiko-duygusal, duyu-motor ve otonomik aktivite bozukluklarının bir semptom kompleksi ile karakterize edilen bir vücut hastalığıdır. Etyolojisi. Her çocuk, kural olarak, nedensel, yatkınlık, provoke rol oynayabilen çeşitli faktörlere sahiptir: 1)
  19. Labirent fonksiyon bozukluğu. H 83.2
    {foto123} Tedavi sonucu: Hastanın durumunu iyileştirmek için klinik kriterler: 1. Sıcaklığın normalleştirilmesi. 2. Laboratuvar parametrelerinin normalleştirilmesi. 3. Hastalığın klinik semptomlarının iyileştirilmesi (ağrı, baş dönmesi,
  20. Aritmojenik miyokardiyal disfonksiyon
    ETİYOLOJİ Yenidoğanlarda ve bebeklerde kalp ritminin ve iletiminin ihlali miyokardiyal bozukluklara neden olabilir. Aritmojenik disfonksiyon veya bradik bağımlı miyokardiyal dilatasyon, uyarılabilirlik bozukluklarının (tekrarlayan paroksismal ve paroksismal olmayan taşikardi, atriyal flutter, monomorfik ventriküler şeklinde supraventriküler taşiaritmiler) gelişir.
Tıbbi portal "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com